İslam Konferansı Örgütü, 21 Ağustos 1969 tarihinde İsrail'in işgali altında bulunan Kudüs'teki, Al-Aksa Mescidi'nin yakılmasının İslam dünyasında uyandırdığı tepki üzerine, 22–25 Eylül 1969 tarihlerinde Rabat’ta ilk kez düzenlenen İslam Zirve Konferansında alınan bir kararla kurulmuştur. Örgütün ismi 2011 Haziran ayında Astana’da düzenlenen 38. Dışişleri Bakanları Konseyi’nde İslam İşbirliği Teşkilatı (İİT) olarak değiştirilmiştir.

1970 Mart ayında Cidde’de gerçekleştirilen Birinci İslam Dışişleri Bakanları Konferansında Genel Sekreterliğin oluşturulmasına ve Sekretaryanın, Kudüs’ün kurtarılmasına kadar, Cidde'de faaliyet göstermesine karar verilmiş, ayrıca bir Genel Sekreter atanmıştır.

Teşkilatın en üst düzeyde karar alma organı olan Zirve toplantıları her üç yılda bir, Devlet ve Hükümet Başkanları seviyesinde düzenlenmektedir. İhtiyaç duyulduğunda, olağanüstü zirve toplantısı da yapılabilmektedir. Üye ülkeler zirve toplantılarına coğrafi gruplar (Arap, Asya ve Afrika) esasında dönüşümlü olarak ev sahipliği yapmaktadır. Bu kural diğer İİT toplantıları için de geçerlidir. Kuruluşundan bugüne kadar çeşitli üye ülkelerin ev sahipliğinde 12 zirve, 4 olağanüstü zirve toplantısı düzenlenmiştir. Son Olağanüstü (IV.) Zirve 14-15 Ağustos 2012 tarihlerinde Mekke’de, (XII.)Zirve toplantısı, 6-7 Şubat 2013 tarihlerinde Kahire’de gerçekleştirilmiştir. Bir sonraki (XIII.) İslam Zirve Toplantısı’nın 2016 yılında ülkemizde düzenlenmesi kararlaştırılmıştır.

Her yıl bir üye ülkede düzenlenmektedir. 1976 yılında 7. İslam Dışişleri Bakanları Konferansı (İDBK), 1991 yılında 12. İDBK ve 2004 yılında 31. İDBK İstanbul’da gerçekleştirilmiş ve ülkemiz üç kez İDBK Dönem Başkanlığı yapmıştır. 40. İDBK toplantısı Gine’de düzenlenecektir.

1 Ocak 2005 tarihinden bu yana İİT Genel Sekreteri olan Prof. Dr. Sayın İhsanoğlu, bu görevi üstlenen ilk Türk vatandaşıdır. Prof. İhsanoğlu’nun görev süresi, 18-20 Haziran 2008 tarihlerinde Kampala/Uganda’da düzenlenen 35. Dışişleri Bakanları Konseyi tarafından 1 Ocak 2009’dan itibaren 5 yıllığına ikinci bir dönem için uzatılmıştır.

Suudi Arabistanlı eski Bakan Dr. İyad Medeni 12. Zirve Toplantısında yeni Genel Sekreter olarak tayin edilmiş olup, 2014 yılı başında görevi devralmıştır.

1972 yılında Rabat’ta yapılan üçüncü İslam Dışişleri Bakanları Konferansında kabul edilen İKÖ Şartının yerine 14 Mart 2008’de Dakar’da yapılan 11. İKÖ Zirvesi’nde kabul edilen yeni Şart örgütün temel kurucu belgesidir. Bu Şart; Örgütün amaçlarını ve temel ilkelerini ortaya koyar, üyelik ve gözlemcilik usullerini tanımlar, organların yapısını belirler, uyuşmazlıkların barışçıl çözüm yollarını öngörür ve bütçe ile maliye kurallarını düzenler.

1972 tarihli eski Şartı değiştiren ve yerine geçen yeni Şart, Örgütün reformu yolunda en önemli dönüm noktasını oluşturmaktadır. 1972 tarihli eski Şartın yerine geçen yeni Şart, Örgütün reform sürecindeki en önemli dönüm noktalarından birini oluşturmaktadır. Yeni Şart, 1972’den bu yana uluslararası alanda yaşanan köklü değişikliklerin ortaya çıkardığı yeni koşullar çerçevesinde, İslam ülkeleri arasında çağdaş ihtiyaçlara uygun işbirliği ve faaliyetler için gerekli hukuki zemini ve kurumsal yapıyı tesis etmektedir.

Türkiye, kuruluşundan bu yana İİT üyesidir ve çalışmalarına aktif biçimde katkıda bulunmaktadır.

Kuzey Kıbrıs Türk Cumhuriyeti (KKTC), 1979 yılından bu yana İİT’te gözlemci statüsüne sahiptir ve İİT Zirvesi ile Dışişleri Bakanları Konseyi toplantılarına düzenli olarak katılmaktadır.

İİT ayrıca, Yunanistan’daki Batı Trakya Türk azınlığı konusunda her yıl kabul ettiği kararlarla, azınlığın hak ve çıkarlarının korunmasını ve sorunlarının çözümüne yönelik çabaları desteklemektedir.